Diagnosis and classification criteria of Sjögren’s syndrome

Ljiljana Smiljanić Tomičević, Krešimir Rukavina, Branimir Anić, Miroslav Mayer

Sjögren’s syndrome (SS) is a chronic, systemic autoimmune disease of unknown aetiology that manifests with various clinical manifestations. It is characterized by dense lymphocytic infiltration of exocrine glands which leads to functional impairment. Involvement of the salivary and lacrimal glands, and the consequent dryness of the eyes and mouth, are among the most common clinical manifestations of the disease. SS may occur as a primary disease or secondary to another organ-specific autoimmune disease or overlap with other rheumatic conditions. The disease is named after the Swedish ophthalmologist Henrik Sjögren. The diagnosis of SS is made based on clinical and laboratory indicators and objective findings of involvement of the salivary glands and lacrimal glands. In clinical practice, classification criteria often help in making a diagnosis, although they were initially developed and validated to standardize a cohort of patients for inclusion in the clinical trials and studies. Over the years, more than ten different classification criteria for SS have been proposed. In 1993, the first multicentric preliminary European classification criteria for SS were proposed. These criteria were subsequently revised by the American-European Consensus Group (AECG ) in 2002. In 2012, the new modified classification criteria of the American College of Rheumatology (ACR ) for SS were published, which did not provide any significant diagnostic changes. The 2016 criteria of the ACR and the European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR ) are currently used for the classification of the disease. A significant shift with the new criteria is that symptoms of dry eyes or mouth are not necessary for classification, and it is sufficient to have only one of the systemic manifestations of the disease.

Sjögrenov sindrom (SS) je kronična, sustavna autoimunosna bolest nepoznate etiologije koja se manifestira širokim rasponom kliničkih očitovanja. Histološki je karakterizirana gustom limfocitnom infiltracijom egzokrinih žlijezda, što pridonosi oštećenju njihove funkcije. Zahvaćanje žlijezda slinovnica i suznih žlijezda te posljedična suhoća očiju i usta spadaju u najčešće kliničke manifestacije bolesti. SS se može pojaviti kao primarna bolest ili sekundarno uz drugu organ-specifičnu autoimunu bolest te u preklapanju s drugim reumatološkim stanjima. Bolest je ime dobila po švedskom oftalmologu Henriku Sjögrenu. Dijagnoza SS-a postavlja se na temelju kliničkih i laboratorijskih pokazatelja te objektivnih nalaza zahvaćenosti žlijezda slinovnica i suznih žlijezda. Najčešće u kliničkoj praksi za postavljanje dijagnoze pomažu klasifikacijski kriteriji, iako su oni prvotno razvijeni i validirani u svrhu standardiziranja kohorti bolesnika za uključivanje u klinička ispitivanja i studije. Tijekom godina je predloženo više od deset različitih klasifikacijskih kriterija za SS. Godine 1993. predloženi su prvi multicentrični preliminarni europski klasifikacijski kriteriji za SS. Te kriterije naknadno je revidirala 2002. godine Američko-europska grupa stručnjaka (AECG – prema engl. American- European Consensus Group). Godine 2012. objavljeni su novi, dosta izmijenjeni klasifikacijski kriteriji Američkoga reumatološkog društva za SS koji nisu donijeli velikih dijagnostičkih pomaka. Za klasifikaciju bolesti trenutno se koriste kriteriji iz 2016. godine Američkog reumatološkog društva (ACR – prema engl. American College of Rheumatology) i Europskog saveza udruga za reumatologiju (EULAR – prema engl. European Alliance of Associations for Rheumatology). Značajna je izmjena u novim kriterijima da za klasifikaciju nije nužna prisutnost simptoma suhoće očiju ili usta, već je dovoljno imati neku od sustavnih manifestacija bolesti.