SINDROM EOZINOFILIJA – MIALGIJA INDUCIRAN POVEĆANIM UNOSOM L-TRIPTOFANA – PRIKAZ BOLESNICE

Marija Bakula, Dubravka Bosnić, Marko Barešić, Mirna Sentić, Miroslav Mayer, Mislav Cerovec, Goran Šukara, Ivan Padjen, Nada Čikeš, Branimir Anić

Eozinofi lija je povećanje apsolutnog broja eozinofila preko 0,5×109 /l. Diferencijalna dijagnoza eozinofilije uključuje infestacije (helminti), alergijske reakcije, neoplastičke i paraneoplastičke procese, eozinofilija - mialgija sindrom te rijetka stanja kao što su Loefflerov sindrom, radijacijska bolest i neke dermatoze. Sindrom eozinofilije - mialgije opisan je u literaturi kao poremećaj u kojem se eozinofilija pojavljuje uz bolove i osjetljivost mišića, umor, otekline i bolove u zglobovima, kašalj, zaduhu, osip i poremećaje živčanog sustava. Povezan je s povećanim unosom L-triptofana, aminokiseline koja se nalazi u mesu, ribi, mliječnim proizvodima, orašastim plodovima i povrću. U 6-9 % slučajeva završava smrću zbog polineuropatije s respiratornim zatajanjem. Sindrom eozinofilija - mialgija liječi se glukokortikoidima. Prikazana je bolesnica u dobi od 59 godina (TT 96 kg, TV 171 cm, BMI 32,8 kg/m2) apendektomirana, ranije liječena transuretralnom resekcijom zbog karcinoma mokraćnog mjehura. Hospitalizirana je zbog generaliziranih mialgija i artralgija uz otežano kretanje, edeme potkoljenica i febrilitet do 40 C uz zimice i tresavice u posljednja 2 mjeseca. Nije imala simptome koji bi ukazivali na infekciju. Dotadašnjom obradom uočena je anemija i leukocitoza s eozinofi lijom (do 56 %). Daljnja obrada potvrdila je anemiju i eozinofiliju, sternalnom punkcijom nađena je granulocitopoeza zastupljena pretežno prelaznim i zrelim oblicima, od koje su oko 40 % stanica činili eozinofi li. Citogenetska analiza pokazala je normalni kariotip bez BCR/ABL mutacije. Nakon isključenja hematološke bolesti, učinjena je dodatna serološka obrada s ciljem isključivanja sistemske bolesti vezivnog tkiva i parazitoze te duboka biopsija mišića i fascije jer su diferencijalno dijagnostički dolazili u obzir diseminirana parazitoza s afekcijom mišića, paraneoplastični sindrom, hipereozinofilni vaskulitis ili sindrom eozinofilija - mialgija. Patohistološki nalaz govorio je u prilog hipereozinofi lnog sindroma - u perimiziju su se poglavito perivaskularno nalazila upalna žarišta s mononuklearnim upalnim infiltratom građenim od CD68+ makrofaga i limfocita uz pokoji eozinofi l. Radiološkom i endoskopskom obradom isključen je neoplastički proces. Revizijom anamnestičkih podataka ustanovljeno je da je bolesnica zbog pretilosti provodila specifičnu dijetu - konzumirala je velike količine vode i indijskih orašćića, bogatih L-triptofanom, smatrajući da je njihova nutritivna vrijednost dovoljna za dnevne potrebe. Po isključivanju drugih uzroka eozinofi lije, postavljena je dijagnoza sindroma eozinofilija - mialgija. Započeto je liječenje metilprednizolonom (0,8 mg/kg/dan i.v.) s dobrim kliničkim učinkom. U laboratorijskim nalazima došlo je do normalizacije broja eozinofila, no perzistirala je sideropenična anemija koja je korigirana parenteralnim pripravcima željeza. Otpuštena je dobrog općeg stanja, afebrilna, uz terapiju glukokortikoidima 0,5 mg/kg/dan u padajućoj dozi te simptomatskom potpornom terapijom. U kontrolama se ustanovio potpuni klinički oporavak, uredna diferencijalna krvna slika te blaga anemija. Imunosupresivna terapija prekinuta je nakon nekoliko mjeseci.