CALCYNOSIS IN TWO ADULT FEMALE PATIENTS WITH DERMATOMYOSYTIS
Authors:
Goran Šukara, Ivan Padjen, Dubravka Bosnić, Mislav Cerovec, Marija Bakula, Mirna Sentić, Marko Barešić, Miroslav Mayer, Nada Čikeš, Branimir Anić
Summary
Sažetak
Dermatomiozitis je sustavna autoimuna bolest iz skupine idiopatskih upalnih miopatija. Dijagnoza se postavlja na temelju nalaza mišićne slabosti, povišenih enzima mišićnog podrijetla u serumu, odgovarajućih elektromioneurografskih promjena, histopatoloških promjena mišića te karakterističnih promjena kože. Profil autoantitijela je pomoćno sredstvo u dijagnostici, ali je koristan u definiranju podtipova bolesti. Osnova farmakološke terapije su glukokortikoidi. U liječenju se primjenjuju drugi imunosupresivi - uključujući metotreksat, azatioprin, ciklosporin A te intravenski imunoglobulini i rituksimab. Kalcinoza - pojava ektopičnih kalcifikata u mekim čestima - javlja se kao očitovanje dermatomiozitisa u 10-70 % djece i adolescenata te u oko 30 % odraslih bolesnika. Rijetka je u polimiozitisu i ne javlja se u miozitisu s inkluzijskim tjelešcima. Češća je kod bolesnika u kojih je dijagnoza postavljena kasnije i u onih s težim i refrakternim tijekom bolesti. Može značajno utjecati na funkcionalni status i kvalitetu života, nevezano uz aktivnost same upalne bolesti. Patogeneza kalcinoze nije jasna, a mogućnosti farmakološkog liječenja su skromne. Kirurško liječenje dolazi u obzir u određenim slučajevima, međutim nije prikladno ako je riječ o multiplim kalcifikatima, nije etiološko i nosi povišen rizik od razvoja infekcije. Prikazane su dvije bolesnice oboljele od dermatomiozitisa u odrasloj dobi. U obje bolesnice javila se značajna kalcinoza kao manifestacija bolesti. Bolesnica u dobi od 22 godine javila se u reumatologu zbog teške mišićne slabosti uz karakterističan osip kože lica i ruku. Primjerenom obradom isključene su druge miopatije i postavljena je dijagnoza dermatomiozitisa. Započeta je terapija glukokortikoidima, a nakon smirivanja aktivne bolesti postupno je reducirana doza lijeka te je bolesnica liječena fizikalnom terapijom. Tijek bolesti kompliciran je blažim ili težim relapsom na svaki pokušaj ukidanja kortikosteroidne terapije i razvojem kalcifikata u glutealnoj regiji obostrano te velikog pločastog kalcifikata u području lijeve natkoljenice. Prvotno povišenjem doze glukokortikoida, a kasnije i uvođenjem azatioprina dolazi do remisije mišićnih i kožnih manifestacija bolesti, no bez zaustavljanja napredovanja kalcinoze. U daljnjem tijeku bolesti kalcinoza postaje osnovni uzrok tegoba, smanjenog funkcionalnog statusa i kvalitete života. Zbog neučinkovitosti medikamentozne terapije učinjena je resekcija kalcifikata lijeve natkoljenice. Zahvat je protekao bez komplikacija i rezultirao smanjenjem tegoba i poboljšanjem kvalitete života. Bolesnica u dobi od 21 godine prezentirala se mišićnom slabošću i karakterističnim promjenama kože te je učinjenom obradom postavljena dijagnoza dermatomiozitisa, a kasnije i sindroma preklapanja s dominantnim dermatomiozitisom. U daljnjem tijeku bolesti došlo je do razvoja opsežnih kalcifikata u području gornjih i donjih udova, kasnije i trupa. Uvođenjem imunosupresivne terapije postupno je došlo do regresije mišićnih i kožnih očitovanja bolesti, ali bez zadovoljavajućeg učinka na kalcinozu. Zbog lokalizacije, proširenosti i veličine kalcifikata zaključeno je da bi rizik nadmašio korist od kirurškog liječenja te se od istoga odustalo. Zaključno, potreban je individualan pristup rješavanju problema kalcinoze budući da djetotvorne (etiološke) terapije nema, a da svi bolesnici nisu prikaldni za operativno liječenje.
