Prikaz bolesnice sa sarkoidozom jetre i bubrega te demijelinizacijom mozga

Dubravka Bosnić, Boris Karanović, Mirna Sentić, Branimir Anić

Ekstrapulmonalna sarkoidoza je rijetka pojava. Jetra može biti zahvaćena u 20 – 30 %, a bubreg u 4 – 20 % slučajeva. Oba oblika imaju indolentan tijek, a mogu se očitovati kao nespecifi čna jetrena ili bubrežna lezija. Prikazana je 60-godišnja bolesnica s difuznom lezijom jetara i nejasnom bubrežnom insufi cijencijom. Godinu dana prije prijama zbog tremora ruku učinjen je MR mozga koji je pokazao demijelinizacijske promjene. Isključena je Wilsonova bolest. Nekoliko mjeseci poslije postala je ikterična uz bol u desnom hemiabdomenu i intenzivno mršavljenje. Opširnom obradom utvrđena je jetrena lezija te bubrežna insuficijencija uz proteinuriju, ubrzana SE i blago povišen CRP, mikrocitna anemija i trombocitopenija. Prema nalazima nije bilo jasnih pokazatelja sistemskog lupusa ili granulomatoznog vaskulitisa. Evidentirana je hiperkalcemija bez hiperkalciurije s urednim vrijednostima angiotenzinkonvertirajućeg enzima uz povišen paratiroidni hormon te uredan ultrazvuk štitnjače i paratiroideje. Slikovnim tehnikama, osim hepatomegalije, nije nađena limfadenopatija ni druga patologija koja bi govorila u prilog limfoproliferativnoj ili drugoj malignoj bolesti, unatoč povišenim vrijednostima biljega CA 19-9 i ß-2-mikroglobulina. PET/CT pokazao je patološki supstrat u submandibularnim žlijezdama i parotidama, moguće u sklopu sarkoidoze. Isključen je virusni, toksični i autoimuni hepatitis, kolelitijaza, malignitet, limfoproliferativna bolest i tuberkuloza. Biopsijom jetre i bubrega objektivizirana je granulomatozna upala – sarkoidoza. Demijelinizacijske promjene na mozgu mogle su biti u sklopu sarkoidoze ili primarna demijelinizacijska bolest. S obzirom na to da nije bilo neuroloških ispada, nije učinjena likvorska obrada. Započeta je terapija glukokortikoidima te antibiotikom zbog pozitivnog nalaza iskašljaja i urinokulture. U redovitim reumatološkim kontrolama pratio se povoljan klinički učinak terapije uz postupni oporavak jetrene i bubrežne funkcije, iako uz još uvijek prisutnu leziju. Sarkoidoza jetre i bubrega rijedak je oblik bolesti. U naše bolesnice diferencijalno-dijagnostički u obzir su dolazili infektivna bolest, TBC, virusni, autoimuni ili toksični hepatitis, malignitet, limfoproliferativna bolest, SLE ili vaskulitis. Ekstenzivnom obradom te konačno biopsijom jetre i bubrega potvrđena je granulomatozna upala.