Pojava IgA nefropatije u bolesnika s abdominalnim oblikom Henoch-Schönleinove purpure uspješno liječena mikofenolat mofetilom – prikaz bolesnika

Felina Anić, Tatjana Zekić, Mladen Defranceschi, Srđan Novak

Henoch-Schönleinova purpura je sistemska bolest karakterizirana pojavom netrombocitopenične purpure, artralgijama, bubrežnom bolešću i probavnim poremećajima. Najčešće se pojavljuje u dječjoj dobi, obično nakon prethodne infekcije dišnog sustava (streptokokna infekcija). Često se manifestira zahvaćenošću probavnog sustava u vidu grčevitih umbilikalnih bolova, krvarenja, perforacija. U približno polovice oboljelih javlja se slika nefritisa u vidu mikroskopske hematurije, proteinurije, nefrotskog sindroma i rjeđe bubrežne insufi cijencije. U liječenju se primijenjuju glukokortikoidi, a u refraktornim slučajevima i imunosupresivna terapija. Prikazujemo 23-godišnjeg muškarca koji je započeo medicinsku obradu radi osipa u području distalnog dijela potkoljenica uz bolnost i oteklinu desnog koljenog i nožnog zgloba. U laboratorijskim nalazima: SE: 8, CRP: 16,8, RF: neg., ANA: neg., bris ždrijela: uredan. Nalaz biopsije kože i DIF (promijenjene kože) ukazuje na prisutnost depozita IgA, C3 i fi brina. Daljnji tijek bolesti kompliciran je pojavom grčevitih bolova u trbuhu uz meteorizam i pojavu hematokezija. Učinjeni CT abdomena prikaže zadebljanu stijenku tankog crijeva uz hiperemične krvne žile i prateći edem mezenterija. S obzirom da se navedenih promjena ne vizualizira MR enterokolonografijom, isključi se postojanje upalne bolesti crijeva i postavlja dijagnoza Henoch-Schönleinove purpure s vaskulitisom malih krvnih žila tankog crijeva. Po uvođenju pulsnih doza glukokortikoida (metilprednizolon 2 mg/kg), a potom i azatioprina, uslijedila je regresija lokalnog nalaza kao i subjektivnih tegoba. U daljnjem tijeku bolesti, usprkos navedenoj terapiji dolazi do pojave proteinurije u sedimentu urina, uz vrijednosti proteina u 24-h urinu 6,370 i nefritičko-nefrotski sindrom u citološkom nalazu. Učinjenom biopsijom bubrega verifi cira se postojanje IgA nefropatije. Ukida se azatioprin, a uz porast doze glukokortikoida u terapiju se uvodi mikofenolat mofetil. U dvogodišnjem praćenju bolesnik se subjektivno dobro osjeća, a u daljnjem tijeku prati se postupan pad vrijednosti bjelančevina u 24-h urinu. Premda je Henoch-Schönleinova purpura bolest koja se najčešće manifestira ili zahvaćenošću probavnog sustava ili bubrega, u našeg smo bolesnika zabilježili prisutnost oboje. Dodatno, u našeg je bolesnika usprkos liječenju glukokortikoidima i azatioprinom došlo do razvoja IgA nefropatije koja je potom uspješno liječena mikofenolat mofetilom.