Limfocitni interticijski pneumonitis i krioglobulinemija kao pomoć u dijagnozi Sjögrenovog sindroma

Margareta Topolovec, Ivan Padjen, Ana Hećimović, Marija Bakula, Branimir Anić

Introduction: Cryoglobulinemia is associated with extraglandular features in patients with Sjögren’s syndrome, while lymphocyte interstitial pneumonitis (LIP) is a type of interstitial lung disease relatively specific for this syndrome.                                                                                                                                                                                                                                                                        Case presentation: A 61-year-old male was admitted for further workup of suspected pneumonia, presenting with a history of persistent cough and fever as well as a finding of a unilateral infiltrate on his chest X-ray. His chest CT was consistent with LIP. Due to decreased serum C3 and C4 levels and the presence of cryoglobulinemia type 3, he underwent further workup that finally confirmed the diagnosis of Sjögren’s syndrome and LIP as its extraglandular feature. In addition to appropriate antibiotic treatment of his acute respiratory infection, he was initially treated with hydroxychloroquine and prednisone with improvement in symptoms and normalization of his erythrocyte sedimentation rate as well as complement levels. However, due to a slight aggravation of his dyspnea and decline in C3 and C4 levels in the further course, azathioprine was added with a beneficial therapeutic and glucocorticoid-sparing effect.
Conclusion: Although cryoglobulinemia does not seem to be a direct

Uvod: Krioglobulinemija je povezana s ekstraglandularnim manifestacijama u bolesnika sa Sjögrenovim sindromom. Limfocitni intersticijski pneumonitis (LIP) vrsta je intersticijske bolesti pluća koja je relativno specifična za ovaj sindrom. Prikaz slučaja: Muškarac u dobi od 61 godine primljen je radi dodatne obrade zbog sumnje na pneumoniju, s anamnezom perzistentnog produktivnog kašlja i febriliteta kao i jednostranog infiltrata pluća opisanoga na konvencionalnom radiogramu. CT pluća pokazao je manifestacije LIP-a. Zbog sniženih koncentracija C3 i C4 u serumu kao i prisutnosti krioglobulinemije tipa 3, provedena je daljnja obrada kojom je konačno potvrđena dijagnoza Sjögrenovog sindroma i LIP-a kao njegove izvanžlijezdane manifestacije. Uz primjerenu antibiotsku terapiju za akutnu respiratornu infekciju, inicijalno je liječen hidroksiklorokinom i prednizonom što je dovelo do oporavka simptoma i normalizacije brzine sedimentacije eritrocita te vrijednosti komplementa. Usprkos tome, zbog blažeg pogoršanja simptoma i sniženja razina C3 i C4 u daljnjem tijeku liječenja uveden je azatioprin, s posljedičnim povoljnim terapijskim učinkom koji je omogućio i sniženje doze glukokortikoida. Zaključak: Iako se čini da krioglobulinemija nije izravni uzrok LIP-a, može poslužiti kao pomoć u prepoznavanju ekstraglandularnih manifestacija do tada nedijagnosticiranog Sjögrenovog sindroma.