Authors:
Slavica Ohnjec, Vlasta Bastaić
Summary
Sažetak
Juvenilni dermatomiozitis (JDM) je rijetka višesustavna autoimunosna upalna bolest nepoznate etiologije koja primarno zahvaća kožu (dermatitis) i mišiće (miozitis). Može zahvatiti i ostale organe, uključujući gastrointestinalni sustav, pluća i srce. JDM s vaskulopatijom je najteži i izuzetno rijeda oblik dermatomiozitisa, s lošom prognozom, učestalim relapsima, kroničnim tijekom i visokim rizikom za razvoj kalcinoze, ili u pojednim slučajevima s vrlo brzim smrtnim ishodom. Prikazujemo djevojčicu u dobi od 8 godina koja boluje od izrazito teškog oblika juvenilnog dermatomiozitisa s vaskulopatijom i očnim komplikacijama. Djevojčica je zaprimljena u naš Zavod s karakterističnim simptomima bolesti u vidu slabosti proksimalnih mišića, otežanog kretanja, umora, s lividnim osipom kapaka, Gottronovim papulama na šakama, nazalnim govorom, otežanim gutanjem te vaskulitičnim osipom po rukama i nogama. Po prijemu u Zavod učini se dijagnostička obrada i započne liječenje. Liječena je “puls” dozama kortikosteroida uz metotreksat, na što se kratkotrajno poboljša, no ubrzo dolazi do rapidnog pogoršanja kliničke slike zbog čega je djevojčica postala gotovo nepokretna. Nadalje, liječena je intravenskim imunoglobulinima te citostaticima uz plazmaferezu. Zbog daljnjeg izrazitog pogoršanja kliničke slike uz poremećaj svijesti i prijeteću respiracijsku insuficijenciju te daljnjeg pogoršanja laboratorijskih nalaza (CK 27000), djevojčica je kratkotrajno premještena u jedinicu intenzivnog liječenja. Započeta je biološka terapija (anti-TNF-om - infl iximab) uz intenzivnu njegu i fizikalnu terapiju. Djevojčica danas samostalno hoda, jede, provodi redovitu fizikalnu terapiju, uključujući plivanje u bazenu. U ovom izuzetno teškom obliku juvenilnog dermatomiozitisa osim rane i vrlo intenzivne terapije od početka bolesti treba započeti s intezivnom njegom, kako bi omogući što bolju kvalitetu života bolesnika, a time i poboljšali ishod.
