Vaskulitis s infarktom bubrega kao prezentacija SLE-a u muškarca – prikaz bolesnika

Daniela Marasović Krstulović, Dijana Perković, Dušanka Martinović Kaliterna

Sindrom vaskulitisa pridružen sistemskom lupusu eritematodesu (SLE) javlja se u manjeg broja lupusnih bolesnika. Uglavnom se radi o kožnom vaskulitisu, rjeđe visceralnom vaskulitisu, a izrazito rijetko o kombinaciji kožnog i visceralnog vaskulitisa u SLE. Ovom obliku bolesti podložniji su muškarci, naročito oni s pozitivnim antifosfolipidnim (aPL) protutijelima. Pojava infarkta organa iznimno se rijetko javlja u sklopu lupusnog vaskulitisa u bolesnika bez aPL protutijela. Prikazujemo prethodno zdravog 46-godišnjeg muškarca iz Metkovića koji je hospitaliziran u Klinici zbog naglog porasta temperature do 40°C. Tjedan dana ranije liječen je u kućnoj njezi zbog subfebrilteta uz povećanje limfnih čvorova vrata, praćenih sitnotočkastim osipom i suhim kašljem. Zbog septičkih temperatura, osipa, visokog CRP-a zaprimljen je pod radnom dijagnozom sepse. U laboratorijskim nalazima zabilježena je ubrzana sedimentacija od 110 mm/h, normalan broj leukocita (9×109/l), eritrocita i trombocita. U biokemijskim nalazima su svi rutinski parametri bili uredni izuzev LDH (346 U/L) i CRP-a (126 mg/l). C3 i C4 komponente komplementa bile su uredne, a u koagulogramu su bili povišeni D-dimeri (2,16 mg/l). Nalaz urina bio je uredan, kao i nalaz hemokultura i urinokultura. Na radiogramu pluća opisano je lijevo bazalno supradijafragmalno inhomogeno zasjenjenje u smislu moguće infiltracije uz pleuralne priraslice. Serološki testovi na uzročnike atipičnih pneumonia te Ricketsiae bili su u negativni. U početku je liječen dvojnom antibiotskom terapijom uz obilnu parenteralnu rehidraciju bez ikakvog poboljšanja, a trećeg dana liječenja na potkoljenicama se pojavljuje palpabilna purpura uz izrazitu cijanozu nožnih prstiju obostrano te asimetrična peronealna pareza uz “pijetlov hod.” Tada se posumnjalo na sistemski vaskulitis i započelo liječenje sa 100 mg metil-prednizolona dnevno uz ranije antibiotike. Određena je i široka paleta autoimunih testova. Direktnom imunofl erescencijom (DIF) kože nađeni su depoziti fibrinogena, IgA i C3 u stijenkama krvnih žila papilarnog dermisa, a biopsijom kožnih promjena potvrđena je dijagnoza leukocitoklastičnog vaskulitisa. Na primijenjenu terapiju kliničko stanje bolesnika počelo se brzo poboljšavati, postao je afebrilan, a purpura i lividitet okrajina se povlače. EMNG donjih udova ukazao je na tešku senzomotornu polineruropatiju aksonalnog tipa. MSCT pluća otkrio je medijastinalnu, pretrahealnu i obostranu hilarnu limfadenopatiju s limfnim čvorovima do 2,2 cm te aksilarnu i supraklavikularnu limfadenopatiju do 1,6 cm veličine. Citološka punkcija više limfnih čvorova vrata i aksila evaluiarana je kao reaktivna hiperplazija. Potkraj prvog tjedna liječenja zabilježen je značajni pad leukocita (2,8×109/l), trombocita (89×109/l) i C3 i C4 komponenti komplementa koje su inicijalno bile uredne, a naknadno je pristigao nalaz visoko pozitivnih ANA i anti-dsDNA protutijela, dok su aPL i ANCA bila negativna. Serumska razina testosterona bila je ispod donje granice normalnog raspona u muškaraca. MSCT trbuha otkrio je trokutsti hipodenzitet gornjeg pola lijevog bubrega suspektan na infarkt što se i potvrdilo MSCT angiografi jom trbušne aorte. Uvedeno je antikoagulacijsko liječenje heparinom i varfarinom. Temeljem pristiglih nalaza postavljena je dijagnoza sistemskog vaskulitisa pridruženog SLE-u. Bolesnik je nadalje liječen sa 6 ciklusa ciklofosfamida po EUROLUPUS protokolu, doza glukokortikoida postupno je reducirana, a nakon 3 mjeseca je umjesto ciklofosfamida uveden je azatioprin, antimalarik i nastavljen varfarin. Uz intenzivno fi zikalno liječenje potpuno se oporavila pareza lijevog peronusa, dok je zaostala blaga peronealna pareza desno ali bez pijetlovog hoda. Bolesnik je godinu dana nakon burnog kliničkog početka u remisiji bolesti na maloj dozi glukokortikoida, azatioprinu, antimalariku i varfarinu. Pretraživanjem literature na engleskom jeziku našli smo tek jedan opisan slučaj infarkta bubrega u sklopu vaskulitisa pridruženog SLE-u u aPL negativnog bolesnika i to u dječaka s teškim oblikom lupusne bolesti.