Mononeuritis multiplex and eosinophilic pleural effusion as first manifestation of Churg-Strauss syndrome
Authors:
Tatjana Zekić, Felina Anić, Mladen Defranceschi, Srđan Novak
Summary
Sažetak
Churg-Straussov sindrom (CSS) ili alergijski granulomatozni angiitis je rijedak sindrom koji zahvaća male i srednje arterije i vene i povezan je s antinuklearnim citoplazmatskim antitijelima (ANCA). American College of Rheumatology (ACR) predložio je 6 kriterija za dijagnozu ovog sindroma. Prisustvo 4 kriterija predstavlja senzitivnost od 85% i specifi čnost 99%. Kriteriji uključuju astmu, eozinofijiu u perifernoj krvi više od 10%, sinusitis,
plućne infiltrate (koji mogu biti tranzitorni), histološki dokaz vaskulitisa s ekstravaskularnim eozinofilima te mononeuritis multipleks ili polineuropatiju. Prikazat ćemo 65-godišnjeg muškarca koji je nekoliko godina imao polipe u nosu i kašalj. Zbog pogoršanja kašlja i ukočenosti šaka obje ruke s trnjenjem započeta je medicinska obrada. Na radiogramu pluća prikazan je jednostrani pleuralni izljev (eksudat s eozinofi lijom) dok
je EMNG ruku pokazao mononeuritis multipleks. U laboratorijskim nalazima pratila se leukocitoza (29×109/L) s visokim postotkom eozinofi la (53%), ubrzanom sedimentacijom eritrocita i visokim vrijednostima CRP i IgE, zbog čega se postavila sumnja na Churg-Straussov sindrom. ANCA je bila uredna. Fizikalnim pregledom nađu se otečene šake s nemogućnošću skupljanja šaka i rijetke petehije na potkoljenicama. DIF promijenjene kože
potvrđuje vaskulitis. Infektološkom i hematološkom obradom isključeni su drugi uzroci eozinofi lije. CT toraksa prikaže obostrano opsežni “ground glass” uzorak, pretežito periferne distribucije, s nešto alveolarne konsolidacije uz manji jednostrani pleuralni izljev. Citološki nalaz urina nije pokazivao zahvaćenost bubrega. Tijek bolesti se komplicirao brzim pogoršanjem mikrocirkulacije na prstima šaka s pojavom nekroze jagodica tri prsta
uz izražen Raynaudov fenomen. Primjene se pulsne doza glukokortikoida (metilprednizolon 500 mg i.v. dnevno kroz 3 dana) uz postepeno smanjivanje doze i 1. ciklus pulsne terapije ciklofosfamidom 1000 mg i.v. Bolesnik lakše diše, pokretljivost ekstremiteta je bolja, nestaje osip na potkoljenicama, smanjuju se tegobe s mikrocirkulacijom. Ukupno je primjenjeno 6 ciklusa ciklofosfamida iv. uz redukciju doze GK. Laboratorijski parametri upale i krvna slika su uredni. Zaostala je suha nekroza vrška jagodice jednog prsta uz hipotrofi ju mišića desne šake uzrokovane mononeuritisom ulnarnog i medijanog živca. Za održavanje je uz GK uveden azatioprin. Trijas simptoma koji uključuje astmu u odrasloj dobi, eozinofiliju i vaskulitis budi sumnju na CSS. Plućni i neurološki simptomi olakšavaju postavljanje dijagnoze. Nekroza prstiju je rijetka manifestacija CSS. ANCA su pozitivna u 70% bolesnika i ne služe za praćenje aktivnosti bolesti. Bolest ima načelno dobru prognozu. Brzom primjenom
odgovarajuće terapije sprečavaju se teže komplikacije vaskulitisa.
