Demographic, clinical and laboratory features of children with juvenile dermatomyositis in Croatia from 1990 to 2013
Authors:
Marijan Frković, Ivan Malčić, Vojko Rožmanić, Karmen Markičević, Nevenka Turjak, Alenka Gargo, Marija Jelušić
Summary
Sažetak
Cilj rada bio je analizirati karakteristike juvenilnog dermatomiozitisa (JDM), terapijske protokole i ishod liječenja u oboljele djece u RH. Analizirali smo podatke iz medicinske dokumentacije bolesnika s JDM liječenih u pet Pedijatrijskih klinika u Zagrebu, Rijeci i Osijeku, od 1990. do 2013. godine.
JDM je dijagnosticiran u 35 bolesnika (18 dječaka i 17 djevojčica), prosječne dobi 8,8 godina. Prosječno vrijeme od pojave prvih simptoma do postavljanja dijagnoze iznosilo je 9,8 mjeseci. Glavni početni klinički znakovi bili su mišićna slabost i/ili mijalgije (74,2 %) i heliotropni osip (65,7 %).
Dijagnoza je potvrđena laboratorijskom obradom (u 100 % bolesnika), EMNG (71,4 %), biopsijom mišića (65,7 %) te MR mišića natkoljenice (14,2 %). Sedmero djece (20 %) imalo je tešku formu JDM s vaskulopatijom. Svi bolesnici liječeni su kortikosteroidima, većinom u kombinaciji s metotreksatom i imunoglobulinima, a bolesnici s teškom vaskulopatijom i citostaticima i anti-TNF terapijom. Troje djece je umrlo (8,57 %), a u četvero je bolest poprimila kronični tijek s razvojem kalcinoza. Rano postavljanje dijagnoze kao i rani, agresivni početak liječenja ključni su u postizanju pozitivnog ishoda u djece s JDM.
