CHURG-STRAUSS SYNDROME ASSOCIATED WITH MONTELUKAST THERAPY - A CASE REPORT
Authors:
Dijana Perković, Dušanka Martinović Kaliterna, Mislav Radić
Summary
Sažetak
Churg-Straussov sindrom (CSS) je rijetki vaskulitis malih krvnih žila nejasne etiologije koji se najčešće javlja u bolesnika s bronhalnom astmom. Opisano je više slučajeva CSS i eozinofi lne pneumonije u bolesnika liječenih antagonistima leukotrienskih receptora (LTRA). Prikaz bolesnika 1. U radu se prikazuje 61-godišnji bolesnik s bronhalnom astomom koji je hospitaliziran u svibnju 2005. godine zbog porasta tjelesne temperature, bolova u mišićima i zglobovima i opće slabosti. Dvadese godina je liječen zbog alergijskog rinitisa i sinusitisa. Na početku bolesti je liječen inhalacijskim glukokrtikoidima i β2 agonistima, a u rujnu 2002. godine je započeto liječenje montelukastom. U siječnju 2005. godine mu je učinjena nazalna polipektomija. Fizikalnim pregledom u trenutku hospitalizacije su uočeni periorbitalni otoci, smanjenje mišićne snage gornjih udova, hipotnija i generalizirana hiporefl eksija. Laboratorijska analiza je pokazala slijedeće nalaze: sedimentacija (SE) 65 mm/h, leukociti (L) 22,2 x109/l s 61 % eozinofila, kreatinin 256 μmol/l, kreatinin kinaza (CK) 371 U/l, C reaktivni protein 117,7 mg/l, ukupni IgE 986 IU/l, proteinuriju 1,53 g/24 h, kreatinin klirens (KK) 0,81 ml/s. Antinuklearna protutijela (ANA) su bila 1:40, dok su ostali imunološki parametri uključujući antineurtofilna citoplazmatska protutijela (ANCA) bili uredni. Radiogram prsišta je bio uredan. Analiza likvora je pokazala 622,67 mg/l proteina, a elektromioneurografi ja (EMNG) aksonalnu demijelinizirajuću polineuropatiju. Tjedan dana nakon hospitalizacije je uzgubio vid na desno oko usljed okluzije centralne retinalne arterije nakon čega je premješten na našu Kliniku. Budući da su bila zadovoljena 4 kriterija postavljena je dijagnosu Churg-Straussovog sindroma. Izostavljen je montelukast te započeto liječenje glukokortikoidima (1 mg/kg) i ciklofosfamidom (500 mg svaki drugi tjedan). Nekoliko dana nakon započimanja terapije kliničko stanje bolesnika i laboratorijski parametri su se značajno poboljšali. Dva mjeseca kasnije je hospitaliziran zbog sepse izazvane Salmonellom te je prekinuto liječenje ciklofosfamidom. Nakon dva mjeseca bolest je dobro kontrolirana malom dozom glukokortikoida (metilprednisolon 8 mg/d). Prikaz bolesnika 2. Radi se o 42-godišnjoj bolesnici s anamnezom kroničnog sinusitisa i bronhalne astme kojoj je 2001. godine započeto liječenje montelukastom radi kontrole simptoma astme. Hospitalizirana je 2003. godine na Kliniku za plućne bolesti zbog eozino-filne pneumonije. U terapiju su uključeni glukokortikoidi (1 mg/kg), dok je nastavljena primjena montelukasta. U travnju 2004. godine joj je učinjena polipektomija nosnih polipa. U prosincu 2004. godine je hospitalizirana na našu Kliniku zbog nepokretnosti. Fizikalnim pregledom je nađen eritem glutealne regije i nogu, otoci stopala, hipoestezija donjih udova i odsustvo refl eksa na potkoljenicama. laboratorijski nalazi su bili slijedeći: SE 55 mm/h, L 18,50×109 /l, 7,215×109/l eozinofi la, CRP 85 mg/l, normocitna anemija, povišene vrijednosti transamiaza, LDH, CK, RF 160 IU/ml. Ostali serološki parametri su bili uredni. Kompjutorizirana tomografi ja (CT) prsišta je zbilježila difuzne promjene plućnog parenhima tipa “ground-glass”, pleuralne izljeve te medijastinalnu limfadenopatiju, a EMNG mononeuritis multiplex donjih udova. Sternalna punkcija je pokazala eozinofi jliju, UZ srca mitralnu i trikuspidalnu regurgitaciju te umjerenu plućnu hipertenziju. Nađena je značajno snižena vrijednost DLCO te ispadi perfuzije medio i anterobazalnih dijelova lijevog donjeg plućnog režnja. PH analiza medijastinalnog limfnog čvora je bila nespecifična, a analiza plućnog parenhima je pokazala rezidue pneumonije s organiziranom trombozom. Postavljena je dijagnoza Churg-Straussovo sindroma (pozitivna 4 od 6 kriterija) te zapčeto liječenje glukokortikoidima (1 mg/kg), ciklofosfamidom (500 mg svaki drugi tjedan) i antikoagulansima. Šest mjeseci poslije bolesnica je hodala samostalno. Radi se o bolesnicima koji su više su godina liječeni montelukastom prije pojave simptoma CSS. Naše iskustvo je sukladno prethodnim izvješćima o povezanosti LTRA terapije s razvojem CSS. Zbog mogućnosti razvoja eozinofilnog vaskulitisa ističemo važnost praćenja bolesnika na LTRA terapiji.
